经右房路径修补室间隔缺损在法洛四联症矫治术中的应用

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.9.5

摘 要 目的：评价经右房径路修补室间隔缺损方式行法洛四联症一期矫治术的临床疗效。方法：收治经右房径路修补室间隔缺损的法洛四联症一期矫治术患儿48例，对其资料进行回顾性分析。结果：体外循环时间（78.12±13.4）分钟（54～122分钟），主动脉阻断时间（52.10±10.36）分钟（27～60分钟），呼吸机支持时间（22.62±18.43）小时（7.5～76小时），ICU滞留时间（3.50±1.89）天（2.5～7.5天），术后住院时间（9.75±2.11）天（7～14天），全组无死亡病例。结论：经右房径路修补室间隔缺损方式行法洛四联症一期矫治术临床效果良好。

关键词 法洛四联症一期 经右房路径 室间隔缺损

Application of the right atrial path repair of ventricular septal defect in cardiac surgery for tetralogy of Fallot

Chen Hongwei，Pan Yanpeng，Chen Wenkuan，Zhan Haibo

Department of cardiac surgery ward Zhengzhou Seventh People"s Hospital（hospital cardiovascular disease in Zhengzhou city），Henan Province，450016

Abstract Objective：To evaluate the clinical efficacy after right atrial incision repair of ventricular septal defect underwent period Ⅰ of tetralogy of Fallot orthomorphia.Methods：in 2010 January to 2012 June were treated with right atrial incision repair of ventricular septal defect in one stage repair of tetralogy of Fallot in 48 cases，the clinical data were analyzed retrospectively.Results：the extracorporeal circulation time was （78.12±13.4）（54～122），aortic cross clamp time was （52.10±10.36）（27～6），ventilator support time was （22.62±18.43） hours（7.5～76h），ICU retention time was （3.50±1.89） days（2.5～7.5d），the hospitalization time after operation was （9.75±2.11） days（7～14d），there is no death case.Conclusion：the right atrial incision to repair the clinical effects of ventricular septal defect underwent one stage repair of tetralogy of Fallot good.

Key words period Ⅰof tetralogy of Fallot；The real path of right；Ventricular septal defect

法洛四联症（TOF）是引起患儿发绀最常见的先天性心脏病[1]，在活产新生儿中发生率接近1/2400，占各类先天性心脏病的5%左右，随着手术方法的改进，术后监护水平的提高，国内外一些大的医学中心手术死亡率已降至2%以下。但在手术时机、适应证和手术方式选择上目前还存在不少争议。随着手术技术及相关学科的发展，一期根治术的成功率在不断提高。早期一期根治术可避免多次手术弊端，可使最多数量健康肺微血管床纳入单源化肺循环[2]，一期根治术已经是单纯型TOF的首选手术方式[3]。现对我院心外一病区2010年1月-2012年6月48例经右房径路修补室间隔缺损方式行法洛四联症一期矫治术的患者资料进行回顾性分析并报告如下。

资料与方法

2010年1月-2012年6月收治TOF患儿48例，采用经右房径路修补室间隔缺损的方式行TOF一期根治术，其中男25例，女23例，年龄0.8～12岁，平均（6.1±1.2）岁，体重3.8～9.7kg，平均（6.32±1.15）kg。所有患者均经心脏彩超检查确诊，对疑有冠状动脉起源异常、侧支循环或左右肺动脉显示不清者行256排容积CT检查。McGoon比值（1.82±0.39）（1.21～2.34），所有患者术前均有静息或活动后口唇紫绀，经皮血氧饱和度（SpO2）（81.45%±7.34%）（63%～96%），伴缺氧发作2例，重度营养不良1例，合并心脏畸形包括卵圆孔未闭16例，动脉导管未闭3例，房间隔缺损4例，冠状动脉走行于右室流出道2例，永存左上腔静脉2例，房室间隔缺损2例。

手术方法：全组患儿均在静吸复合全身麻醉和中度低温（28～31℃）体外循环下施行一期根治手术，应用冷晶体心脏停搏液主动脉根部灌注。采用佰仁思牛心包补片经右心房径路连续缝合修补室间隔缺损。经三尖瓣及肺动脉瓣下右心室小切口（肺动脉瓣下右室流出道切口长度1～2cm，切至室上嵴上缘）剪除异常肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道（RVOT）后视右室流出道情况用或不用牛心包补片加宽，肺动脉瓣环狭窄者采用自制带瓣补片跨环疏通右室流出道及肺动脉，对于左右肺动脉有狭窄者，补片可加宽到肺门处。2例冠脉走行异常患者均保留原位冠状动脉，祛除冠脉下肥厚心肌，分别加宽右室流出道和肺动脉。14例患者保留房间隔0.5cm左右缺损以利术后循环维持。术后即刻应用多巴酚丁胺5～10μg/（kg·分）或副肾素0.05～0.15μg/（kg·分）、米力农0.50～0.75μg/（kg·分）辅助循环，改善心功能。

结 果

体外循环时间54～122分钟，平均（78.12±13.4）分钟，主动脉阻断时间27～68分钟，平均（52.10±10.36）分钟，呼吸机支持时间7.5～76小时，平均（22.62±18.43）小时，ICU滞留时间2.5～7.5天，平均（3.50±1.89）天，术后住院时间7～14天，平均（9.75±2.11）天，全组无死亡病例。出院前复查心脏彩超提示残余室间隔分流2例（均<3mm），术后3个月复查均已闭合。右室流出道残余压差（20.21±13.66）mmHg，肺动脉瓣反流（PI）轻度8例，中度3例，术后均顺利康复出院，出院后随访0.5～2年后均无并发症发生。

讨 论

纵观外科治疗TOF历史，随着心外科医生对TOF解剖及病理生理的认识逐渐深入，手术成功率及术后生存率逐年提高。目前通过心脏彩超能提供TOF手术所需的相关解剖学特征，多排螺旋CT及磁共振等检查可以提供心外血管连接及异常冠脉解剖畸形等较详尽解剖情况，越来越多的TOF患者选择一期根治术进行矫治，且患者年龄越来越低，早期根治可促进肺部血管发育，可促进机体器官功能的恢复，避免姑息手术发绀持续存在和右心室肥厚继续加重等缺点，病死率低，术后效果良好[4]。

经典经右心室切口修补室间隔缺损的手术径路，虽然可以非常清楚地显露手术视野，但其缺点也非常明显，如较长的右心室切口增加冠状动脉大心室支损伤的几率，不利于近、远期心功能的恢复，切口愈合形成的瘢痕可能成为术后严重室性心律失常的起源位点等[5]，因此目前正逐渐被经右心房径路或右心房—肺动脉联合径路所取代。经右房路径闭合室间隔缺损，通常经三尖瓣能充分显露室缺，在离断或切除梗阻肌肉束后视野更佳，严密修补室缺和预防传导系统损伤是法四矫治术成功与否的关键，如室缺修补不理想，将出现心室水平的左向右分流，且右室流出道疏通术后右心系统压力下降，此时，左向右分流的血液将加重右心室前负荷，术后发生右心衰竭及低心排血量综合征的几率相应增加，因此，室缺补片一定要足够大，避免补片小而主动脉骑跨大，造成左室流出道狭窄及补片撕脱形成残余漏，如术中出现Ⅲ度房室传导阻滞，应立即拆除补片上可能损伤传导束的缝线，重新修补室缺。本组病例全部经右心房径路修补室间隔缺损，此径路距离室间隔缺损部位更近，特别是传导束附近室间隔缺损显露较清晰，修补更方便，能够有效减少传导束损伤及残余分流，本组术后除2例有残余小室间隔分流外，其余患者未出现影响血流动力学稳定的较大残余分流。法洛四联症一期矫治术后肺动脉分流问题也是值得关注的，因其与患儿成年后肺动脉置换术（PVR）的发生率直接相关，本组跨环补片患者应用自体心包和牛心包自制带瓣补片加宽右室流出道，能够有效减少术后肺动脉瓣反流，有利于右心功能恢复。术后复查彩超肺动脉瓣反流（PI）轻度8例，中度3例，肺动脉瓣反流率低，极大地减少了患儿术后远期PVR的几率。因此，经右房径路修补室间隔缺损方式行法洛四联症一期矫治术安全可靠，远期效果良好，值得临床推广。

参考文献

1 张伟，张仁福，孙江泰，等.156例法洛四联症手术治疗经验[J].中国心血管病研究，2008，6（4）：254-256.

2 汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学[M].北京：人民军医出版社，2003：598-895.

3 贺东，沈向东，刘迎龙，等.小儿法洛四联症根治手术死亡病例的临床分析[J].中日友好医院学报，2010，24（1）：18-20.

4 Duro RP，Moura C，Leite-Moreira A.Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications[J].Rev Port Cardiol，2010，29（4）：591-630.

5 Karimi A，Peiravian F，Amirghofran AA，et al.Absent pulmonary valve，intact interventricular septum，rudimentary aortic non-coronary cusp and ascending aortic aneurysm in a single patient[J].Interact Cardiovasc Thorac Surg，2010，10（4）：636-638.