避免化学感受器瘤误诊的影像学特征表现及临床鉴别

【摘要】化学感受器是感受体内化学物质刺激的神经结构，对于肌体的内环境具有调节作用。化学感受器瘤是来自化学感受器及其同类组织的肿瘤。本文介绍了化学感受器瘤的临床表现、影像学特征、MRI鉴别诊断及彩色多普勒诊断表现，分析了其中可能误诊的原因，避免误诊，从而保证化学感受器瘤诊断的准确性。

【关键词】化学感受器瘤；影像学特征；误诊

【中图分类号】R113【文献标识码】A【文章编号】1004-4949（2013）09-136-02

化学感受器瘤（chemodectoma）指来自于化学感受器系统的一类肿瘤。化学感受器系统主要包括颈动脉体、主-肺动脉体、颈静脉球、迷走神经体和分散在身体其他部位的化学感受器组织。化学感受器组织在体内分布很广，一般认为可存在于任何器官或结构的血管壁上，对血液中氧和二氧化碳的张力变化起反应，参与呼吸功能的调节。化学感受器瘤，也称为副神经节瘤 （paraganglioma）或非嗜铬性副神经节瘤（non-chromaffin paraganglioma），但一般均以解剖部位来命名如颈动脉体瘤或颈静脉球瘤等。化学感受器瘤起源于外胚层细胞与神经管之间的神经脊，其中一些细胞演变为嗜铬细胞组织，如果这些细胞发生肿瘤，其中不能分泌儿茶酚胺者则称为化学感受器瘤[1]。

1临床表现

化学感受器瘤的主要症状是肿瘤生长引起的肿块、压迫症状，很少一部分肿瘤可以分泌儿茶酚胺类物质，引起血压、心律的变化。由于肿瘤的发病部位不同，临床表现也有差别，根据发病部位常见的临床表现有：①颈部肿块，常位于颈部上侧，下颌角后方胸锁乳突肌前缘，少数病人有双侧肿块，常常在无意中发现，无任何临床症状，少数病人有患侧头痛、头晕、声嘶、眼痛、患侧面部出汗、肿块有搏动感，可以听到血管杂音，有因在接吻、 拥抱时压迫颈部肿块引起死亡的报道[2]。②共济失调、肢体活动障碍、视力减退等。③局部软组织肿块，位于眼眶内可以引起眼球突出、眼球活动障碍、视力减退，位于外耳道内可以引起听力减退、外耳道出血、耳鸣，位于鼻腔、鼻窦内可以引起鼻塞、呼吸困难等，位于甲状腺主要表现为颈前区肿块，有时气管受压移位，位于咽喉者引起声音嘶哑或呼吸困难。④ 胸部的化学感受器瘤以位于纵隔者居多，可以没有临床表现，或者有非特异性的临床症状如胸背部疼痛、胸闷、咳嗽、气促，有后纵隔的化学感受器瘤侵入椎管内引起面部多汗、Honer"s 综合征、上肢或下肢活动障碍的报道。位于气管和肺内的肿瘤可以表现为咳嗽、咯血，位于心脏内的肿瘤可以引起心慌、吞咽困难等。⑤ 位于肠系膜的化学感受器瘤可以引起腹部肿块、腹痛，而位于小肠的化学感受器瘤可以引起便血，一部分化学感受器瘤位于腹膜后，主要表现为肿块，局部器官受到压迫引起相应的症状，偶有肿瘤破裂引起腹痛、急性腹膜炎的报告。有作者报告腹膜后化学感受器瘤压迫双侧输尿管引起急性肾功能衰竭。位于膀胱的化学感受器瘤主要表现为尿频、血尿，往往出血量较大，也可以引起腺性膀胱炎。⑥ 纵隔的化学感受器瘤侵入椎管或化学感受器瘤本身就位于椎管内，以及外周神经的化学感受器瘤，引起肢体感觉和运动功能障碍。⑦ 极少一部分化学感受器瘤具有内分泌功能，在受到压迫时可以分泌儿茶酚胺类物质，引起血压骤升，心律增快，甚至有因此引起死亡者。

2影像学特征表现：

在全身各部位的化学感受器瘤中，以颈部的发病为多见，且影像学表现更富有特征性。颈动脉体瘤，由于病变发生在颈动脉分叉部，血管造影、CT、MRI除显示肿瘤有丰富的血供和病变的形态、大小外，还显示颈动脉分叉角增大，颈内、外动脉的受压移位。颈动脉体瘤手术大体病理见肿瘤包绕颈动脉分叉和颈外动脉，且与颈外动脉粘连无法剥离，与术前的血管造影和MRI所见一致[3]。复习有关文献及本组资料表明，在显示肿瘤内部特征以及肿瘤与周围组织器官的关系方面，MR I优于其他影像检查。在直径大于2cm 的肿瘤，T1- WI、T2-WI均表现为高信号的瘤体内出现点状、纡曲不规则线状的无信号影 （肿瘤内血管流空） 伴点状高信号，即所谓"盐-胡椒"征象，是化学感受器瘤的特征性表现。病理对照表明：瘤体流空信号为一些纡曲扩张的静脉，点灶高信号的病理基础是瘤组织内灶状出血或慢流静脉窦。此外，T2- WI更有利于对较小病变的发现。颈静脉球瘤发生于颈静脉孔附近，血管造影能显示肿瘤与血管关系密切及其富血供的特点，CT表现肿块呈等或略高密度伴颈静脉孔扩大和破坏，增强扫描肿瘤明显均一强化。MR I T1-W I多呈等或略低信号，T2-WI多呈偏高信号，并可见"盐-胡椒"征象。

3MRI鉴别诊断

1、神经鞘瘤：神经鞘瘤常教化学感受器瘤规则，T1WI信号低，易囊变，少见瘤体内流空血管及灶状出血，增强扫描常可见起源神经根强化；2、脑膜瘤：脑膜瘤T1WI信号和化学感受器瘤相似，T2WI信号多数呈等或稍高信号有助于和化学感受器瘤鉴别，瘤体内流空信号少见且走行平直，颅底骨破坏不及化学感受器瘤显著，增强扫描52-60%可见硬脑膜征；3、颅底软骨肉瘤：极少见，骨质破坏较化学感受器瘤更广泛，缺少留空信号，若能见到瘤体内钙化灶对两者鉴别更有意义[4]。

临床鉴别诊断上，值得注意的是，颈交感神经或迷走神经鞘瘤与颈动脉体瘤均可压迫颈交感神经而引起霍纳氏综合征，但可根据能否引起颈动脉窦综合征，有无血管杂音，特别是血管造影加以鉴别。 另外，对于向鼻咽部发展的颈动脉体瘤，应注意同鼻咽部肿瘤的鉴别。

肿瘤部位及侵犯范围决定了症状及其出现的顺序，颅底（鼓室、颈静脉球体）肿摘出现耳胀、搏动性耳鸣及渐进性听力减退。重者出现面瘫及颈静脉孔综合症，即IX、X、颅神经麻痹。局部检查发现鼓膜后方红色隆起，临床诊断即基本成立，但尚需与突发性血鼓室鉴别；如肿瘤侵入外耳道，易与肉芽型中耳炎混淆。此时可通过 X线平片、CT片捡查发现鼓室颈静脉孔吸收扩大，对诊断极有帮助，并提供了肿瘤的形状及范围[5]。

4彩色多普勒表现及鉴别

颈动脉体瘤瘤体愈大，则颈外动脉愈向表浅推移，致使颈内、外动脉的夹角加大，甚至到60°，部分患者瘤体直接包绕颈动脉，随瘤体的增大，致使颈动脉受压，管径减小，血流速度明显增加。颈神经鞘瘤是颈部实质性肿块，边界光滑，位于颈总动脉后方，将颈内、外动脉推向前方，与颈动脉分叉无粘附关系，一般不包裹颈动脉，瘤体一般无血流信号。颈部肿块中恶性淋巴瘤较容易与本病混淆，淋巴瘤的患者淋巴结一般体积比较大，回声较低，大多数呈多个，串珠样分布，受累面积较大，部分也可累及颈动、静脉，使颈动、静脉受压推移，但一般向同一方向移位，不使颈动、静脉分叉、夹角增大；部分恶性淋巴瘤肿大的淋巴结内部有穿入血流，但不像颈动脉体瘤那样呈树枝状分布，血流速度较慢。

彩色多普勒超声可直接显示颈动脉体瘤的物理性质、形状、内部回声及其毗邻关系；多切面了解肿瘤组织与颈总及颈内外动脉之间的关系；能直观清晰显示肿瘤内部的血流及走向以及与大动脉之间的关系，为手术提供了很好的术前保障。文献报道彩超诊断率为87%，因此，彩色多普勒超声不失为一种辅助诊断和指导治疗颈动脉体瘤的好方法。

参考文献

[1] Gupta R，Howell RS，Amin MB.Paratesticular paraganglioma：a rare cause of an intrascrotal mass[J]. Archive of Pathologyand Laboratory Medicine . 2009，40（4）∶ 233-237.

[2] 石向华，谭万龙，吴竼，朱文辉，黄河. 功能隐匿的腹膜后化学感受器瘤1例[J]. 临床泌尿外科杂志. 2007，9 （3） ∶106-107.

[3] 张毅，潘铁成. A Case of Right Atrioventricular Groove Paraganglioma[J]. South China Journal of Cardiology. 2009，14 （1）∶ 137-139.

[4] 孙清荣，刘卫金，邹利光，张冬，戚跃勇，文利. 多层螺旋CT在颈动脉体瘤诊断中的临床应用[J]. 第三军医大学学报. 2008，29（16）：88-92.

[5] 张维新. 化学感受器与化学感受器瘤的研究进展[J]. 中国中西医结合影像学杂志. 2010，33（1）：232-234.